Царская болезнь и совсем не царское лечение

Тамара Григорьевна Рыбалова, Президент Общественного Объединения «Казахстанская Ассоциация инвалидов — больных гемофилией»

История появления гемофилии уходит глубоко в старину. Целые династии венценосных особ мужского пола страдали от гемофилии. Отсюда произошел термин «царская болезнь».

Пациенты с гемофилией Республики Казахстан бьют тревогу, т.к. в 2018 году их ждёт совсем не царское лечение. Тендер по закупу лекарственных средств факторов свертывания крови в 2017 г. был не проведен, а проведен только 16 февраля 2018 года с минимальным качеством закупаемых препаратов, а ассортимент их снизился с 12 до 3-х позиций. Объем закупа снизился на 218 млн международных единиц, в тендерной таблице отсутствуют препараты с определенной дозировкой, необходимой для детей. Возникает вопрос – нужны ли нашему государству больные гемофилией? Ответ: с таким подходом к лечению — нет. Но этого не должно быть! Это обычные граждане нашего государства, дети и взрослые, которые, согласно Конституции нашего государства, имеют право на жизнь и квалифицированное лечение.

Наша организация была создана в 2003 году, до момента создания организации гемофилия в нашей стране вообще не лечилась. Кровотечения пациентам останавливали только в стационарных учреждениях с помощью криопреципитата, который производился на станциях переливания крови. Обеспеченность составляла 13%. Из 27 станций переливания крови в то время только 15 производили криопреципитат. Этот единственный препарат для остановки кровотечений еще и был не очищен от вирусных инфекций и вредных белков, в результате к гемофилии пациенты получали вирус гепатита С или ВИЧ-инфекцию. Пациенты продолжали умирать от кровотечений, инвалидизация была самого высокого уровня. Дети передвигались, сидя на полу и отталкиваясь руками. Другие были в колясках, на костылях, жили почти все в стационарах лечебных учреждений, особенно высокая детальность была при обрезаниях.

Однако, в результате многочисленных переговоров и различных мероприятий, а самое главное – неоценимой поддержки Президента РК Нурсултана Абишевича Назарбаева уже в 2004 году были выделены первые бюджетные средства для лечения гемофилии из местных бюджетов и только для детей. Появились первые факторы свертывания крови, что стало в тот момент переломным фактором в остановке кровотечений. С 2009 года республиканский бюджет выделяет средства на закуп лекарственных препаратов как для детей, так и для взрослых. С этого момента было внедрено профилактическое домашнее лечение, все пациенты были 100% обеспечены лекарственными препаратами, закупалось 7-8 МЕ на душу населения. Республика Казахстан быстрыми темпами заняла лидирующее место в лечении гемофилии не только среди стран СНГ, но и европейских государств. Дети, получая профилактическое лечение, стали ходить в школы, подростки стали поступать в ВУЗы, получать профессии, трудиться наравне со всеми, стали заводить семьи, многие имеют по 2-3 детей. Взрослую категорию пациентов, более всего пострадавших в период отсутствия лекарств, начали оперировать уже в октябре 2009 года. На сегодняшний день прооперировано более 300 человек. Операции были разноплановые: по замене коленных, тазобедренных и плечевых суставов, по удалению псевдоопухолей. Последнее время делаются уникальные операции на голеностопных суставах, которые не проводятся в других странах, а если делаются, то на замыкание сустава. Много было сделано, и это радовало, ведь люди, которые не имели шансов жить вообще, стали жить полноценно.

Необходимо отметить, что профилактика, доступность лекарственных препаратов делают чудеса. Пациенты, которые без лекарств едва доживали до 16-летнего возраста, стали жить на уровне здоровых граждан, однако отсутствие лекарственных средств – это настоящая катастрофа. Мы постоянно слышим, что нас мало, и наше лечение дорого стоит. Да, нас всего 1500 человек (вместе с болезнью фон Виллебранда), но в соответствии с нашим основным законом – Конституцией РК, все граждане имеют право на жизнь и квалифицированное лечение!

В республике Казахстан на сегодняшний день с гемофилией проживают 841 человек взрослого мужского населения и 434 ребенка. К этому числу необходимо прибавить 250 человек с болезнью фон Виллебранда, это такая же болезнь кровоточивости, которой болеют и женщины. Для лечения используются методы поддерживающей терапии. В мире в настоящее время производится огромное количество искусственно произведенных факторов свертывания крови (VIII — IX), они бывают плазматического и синтетического происхождения (рекомбинатные). Пациентам факторы крови вводятся внутривенно три раза в неделю, и тогда они ведут совершенно нормальный образ жизни. Без лекарств они жить не смогут.

Так случилось, что министерством здравоохранения РК тендер на закупку лекарственных средств по гемофилии в 2017 году на 2018 год не был проведен, он состоялся только 8 января 2018 года. И то, только на 3 месяца (первый этап). По результатам тендера первого этапа был закуплен один препарат плазматического происхождения «Фанди», который до сих пор не поступил пациентам. 16 февраля был проведен второй этап, при котором вышла победителем только одна компания «Баксалта Казахстан». Компания выиграла право поставки VIII -фактора (иммунит) и IX -фактора (иммунин), рекомбинатного препарата «Рекомбинатс». Это было 16 февраля, но когда лекарства дойдут до больных, никто не знает. Во всех районах они закончились. Особенно тяжелое положение у детей. Взрослые как могут помогают детям, они знают, какие невыносимые боли вызывают суставные кровотечения и отдают детям последние препараты, а сами остаются без них.

Господа чиновники! Как можно экономить на человеческой жизни и страданиях? Своими неправильными действиями вы усугубляете ситуацию до такой степени, что она принесет вред не только пациентам, но и самому государству. Проведенный тендер не соответствует ни одному постановлению Правительства РК, в которых указывается, что препараты для гемофилии назначаются врачами в соответствии с индивидуальной переносимостью. Принятие препаратов, которые не подходят пациенту индивидуально — это реакции, коматозные состояния, различные осложнения, что безусловно приведет к лишним затратам, а пациенту кроме вреда ничего не принесет. Ведь уже 15 лет пациенты принимали препараты по назначению врача соответственно индивидуальной переносимости, замена его на другой вызовет новый всплеск роста ингибиторных форм гемофилии, особенно у детей. Сейчас на учете 40 детей с ингибиторной формой, лечение каждого в год обходится 150 млн тенге. После такого закупа на 2018 год их станет 140 человек. И что тогда делать? Разве это разумное решение проблемы? Взрослых с ингибиторной формой сейчас 12 человек, их станет намного больше, масса тела не позволяет лечить их как детей, значит, нас ожидает рост летальных исходов.

Нужно понять, что гемофилия — редкое и тяжелейшее заболевание, здесь эксперименты совсем неуместны. Лечение гемофилии дорого, но при правильном закупе лекарственных средств, квалифицированном лечении лишних затрат можно избежать, да и получить армию трудоспособных людей, а не ползающих по земле инвалидов!